FMF (حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية)

ما هو تكرار حدوثه في تركيا ؟

 علر الرغم من ظهوره في كل مناطق بلدنا ، إلا أن معدل انتشار المررض أعلى في وسط الأناضول . و السبب الرئيسي لهذا المرض في تركيا هو الاضطراب الوراثي الذي يحمله واحد من كل 6 أشخاص .  من كل 1000 شخص 1-3 شخص لديهم FMF لهذا السبب ، يجب إجراء الاختبارات الجينية والاستشارات الوراثية قبل الزواج في المناطق التي ينتشر فيها المرض . يوصى بهذا الاختبار أيضا للأشخاص الذين يعيشون في مناطق أخرى .

ما هي نتائج حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية؟

النتائج السريرية الأساسية لهذا المرض ؛ الحمى في المناطق المصابة والألم في المناطق المصابة.

الهجمات عادة ما تستغرق 1-3 أيام. الألم هو الأكثر شيوعا في البطن والصدر والساق في المفاصل الكبيرة (الركبة والكاحل).

الحمى التي ترتفع إلى 38.5-40 درجة مئوية هي الأهم والأكثر شيوعًا للإصابة بحمى البحر المتوسط ​​العائلية. أعلى فترة هي اليوم الأول. يستغرق 1-3 أيام. يوجد جميع المرضى تقريبًا ومرافقة جميع الهجمات تقريبًا.

ألم البطن هو نوع الهجوم الذي يظهر في 90٪ من المرضى. وعادة ما يبدأ في وقت غير متوقع. يمكن أن تبدأ في منطقة واحدة من البطن وتصبح شائعة بشكل متزايد. شدة متغيرة.

هل مرض البحر المتوسط ​​المتوسط ​​هو مرض مؤقت؟

هذا المرض ليس مرضًا مزمنًا ، إنه مرض مزمن (طويل الأجل). يجب التخطيط للعلاج مدى الحياة. على الرغم من عدم وجود علاج للشفاء الكامل في فترة زمنية قصيرة ، إلا أن هناك نتائج علاجية مرضية للغاية.

الوقت بين الهجمات متغير. على سبيل المثال ، قد تكون فترة 15 يومًا بين الهجومين السابقين. الهجوم القادم قد يحدث 1-2 أشهر في وقت لاحق. السمة الرئيسية للهجمات هي أنها تحدث في أوقات مختلفة وبشكل غير متوقع.

تحدث أعراض المرض في 70 ٪ من المرضى في السنوات العشر الأولى. في السنوات العشرين الأولى ، أظهر 90٪ من المرضى ظهورهم. لذلك ، في الواقع معظم المرضى يبدأون في مرحلة الطفولة. ظهور المرض بعد سن الأربعين نادر للغاية.

كيف يتم تشخيص حمى البحر المتوسط ​​العائلية؟

حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية ليس لها نتائج تشخيصية نهائية. أثناء الهجوم ، يمكن اكتشاف اختبارات معملية مثل الفيبرينوجين وأميلويد A في المستشفى بشكل غير طبيعي. ومع ذلك من المهم جدًا أن يتبع المرض نوبات ويتم تحليل خصائص الهجمات جيدًا. نظرًا لأن النتائج السريرية التي تظهر في حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية يمكن رؤيتها في العديد من الأمراض ، فإن تشخيص المرض يمكن أن يتأخر معظم الوقت. قد لا يكون التحليل الجيني ضروريًا في المرضى الذين يعانون من نتائج نموذجية. لكن الاختبار التشخيصي النهائي هو التحليل الجيني. القضية التي لا ينبغي نسيانها ؛ في جميع المرضى الذين يعانون من FMF ، الاختبارات الوراثية المعروفة ليست دائما إيجابية ، وليس جميع المرضى الذين يعانون من الاختبارات الوراثية الإيجابية هم مرضى FMF.

ما هو علاج حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية و ماذا يحدث اذا لم يتم علاجه ؟

يتم علاج المرض عن طريق عقار يسمى الكولشيسين. في جرعات كافية ، في 65 ٪ من المرضى يتم حل الأعراض تماما. في 30 ٪ من المرضى ، يتم تقليل شدة وتواتر الهجمات. إن خطر الإصابة بمرض الداء النشواني (مرض يسبب اختلال وظيفي في الكلى والأعضاء الأخرى) ، وهو اكتشاف غير مرغوب فيه من حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلي ، منخفض للغاية في المرضى الذين يستخدمون الكولشيسين بجرعة كافية منذ ظهور المرض. لذلك ، يجب أن تستخدم الدواء بانتظام .